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Resúmenes y carteles

Rituximab e IVIG para la dermopatía de Graves, ¿funcionan?: Serie de casos

información clave

fuente: Sociedad endocrina

año: 2017

autores: Anupam Kotwal, Adina F. Turcu, Vikram Sonawane, Mark Pittelkow, Rebecca S Bahn, Marius N Stan

resumen / resumen:

Antecedentes:
La dermopatía de Graves (GD) es una manifestación autoinmune rara de la enfermedad de Graves, que casi siempre ocurre en personas con orbitopatía de Graves (GO). Se especula que la GD tiene la misma patogénesis básica que la GO caracterizada por la proliferación de fibroblastos y la acumulación de glicosaminoglicanos, y en la progresión de la GD a linfedema. Se cree que esto está mediado por linfocitos T sensibilizados al receptor de TSH que se infiltran en la piel y esta hipótesis está respaldada por la presencia de títulos séricos elevados de anticuerpos del receptor de TSH (TRAb) en todos los pacientes con EG. El tratamiento para la EG suele incluir corticosteroides tópicos o intralesionales o apósitos de compresión. El uso de rituximab (RTX) y gammaglobulina intravenosa (IVIG) en GO y algunos casos de GD abre la vía de la inmunomodulación como una opción de manejo, sin embargo, los resultados han sido mixtos.

Hipótesis:
El efecto de depleción de células B de RTX y el posible efecto de supresión de células T específicas de antígeno de IVIG pueden revertir o detener la progresión de GD.

Métodos:
Se realizaron búsquedas en la base de datos electrónica de pacientes con EG evaluados en Mayo Clinic, Rochester de 2002 hasta 2015, e informamos a 7 de los que recibieron RTX (4 pacientes) o IVIG (3 pacientes). 2 pacientes recibieron RTX en infusión de 1 g con 2 semanas de diferencia para la GO activa, moderada a grave como parte de un ensayo en curso, mientras que a otros 2 pacientes se les administró 375 mg / m2 de RTX durante 4 semanas (protocolo de linfoma). 3 pacientes recibieron infusiones mensuales de IgIV de 2 g / kg durante 5-7 meses. La EG se confirmó mediante biopsia en 6 pacientes. La respuesta clínica se determinó mediante una evaluación periódica por un endocrinólogo y un dermatólogo.

Resultados:
Todos los pacientes con EG eran clínica y bioquímicamente eutiroideos en el momento de la terapia inmunomoduladora. Todos tenían títulos elevados de TRAb y todos los pacientes recibieron corticosteroides locales concomitantes. La progresión de la dermopatía solo se observó en 2 pacientes, 1 en cada grupo. Entre los 3 pacientes que recibieron IVIG, 2 tenían GO y 1 tenía acropaquia. El primer paciente tuvo una disminución sostenida del edema mientras que tenía notablemente la TRAb más baja (1 UI / L). El segundo paciente tuvo un reblandecimiento de la lesión cutánea después de la terapia, pero desafortunadamente no persistió. El tercer paciente presentó las lesiones más avanzadas y empeoraron en el seguimiento a los 33 meses. El título de TRAb no cambió después del tratamiento. Entre los 2 pacientes tratados con RTX, todos tenían GO y uno también tenía acropaquia. El primer paciente tuvo una reducción del 3% en el edema que persistió durante 5 año. El 4º y 1º paciente presentaban EG estable sin progresión. Desafortunadamente, el cuarto paciente tuvo un empeoramiento de la EG durante un año después de la terapia. Ambas terapias se toleraron bastante bien y se observaron efectos secundarios menores en 1 pacientes que recibieron infusión de IgIV.

Conclusión:
La terapia de inmunomodulación ralentizó la progresión de la EG pero no condujo a la resolución. RTX funcionó mejor que IVIG en términos de reducción del edema. Se requieren series más grandes de pacientes para determinar si la inflamación en curso podría reducirse con cualquiera de estas dos opciones de tratamiento.

organización: Mayo Clinic, Estados Unidos; Universidad de Michigan, EE. UU.